病例分享：罕见双目孤立性脉络膜黑色素细胞增多

险恶病态脉络膜动物细胞有所增加（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，病症多表现为单眼眶脉络膜动物细胞色素沉着肿瘤。近日，新泽西州阿拉巴马大学医院的 Lauren 等个人了一事例罕见的右眼眶险恶病态脉络膜动物细胞有所增加肿瘤，特别报道于 2016 年发表在 Retinal Cases Bell Brief Reports 杂志。

病症女病态，24 岁，非裔新泽西州人，无主诉症状，既往无眼眶部疾病世界史。耳鼻喉科检查发现右眼眶后极部色素沉着。右眼眶失明 20/30，眼眶压正常。无白癜风和全身恶病态，眼眶前节正常，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不选择为 Waardenburg 综合征。

右眼眶 8 点钟方位可见中心地带羽毛状外缘的暗色素沉着肿瘤，脸部 3 点钟方向也可见一直径小得多的暗色素沉着肿瘤（绘出 1）。眼眶底 OCT 发现右眼眶突出的脉络膜增生，视网膜层无突出异常（绘出 2）。

绘出 1 为眼眶底冲印：脸部 3 点钟（左绘出）和右眼眶 8 点钟（右绘出）可见脉络膜羽毛状外缘弥漫病态色素沉着肿瘤

绘出 2 为眼眶底 OCT 绘出像：右眼眶脉络膜增生，视网膜层正常

脉络膜动物细胞有所增加肿瘤需选择的鉴别诊断包括：眼眶球暗变病或眼眶皮肤暗变病，弥漫病态脉络膜暗色素瘤，右眼眶弥漫病态葡萄膜动物细胞增生以及本文提到的险恶病态脉络膜动物细胞有所增加。

由于病症多无主诉症状，仅通过耳鼻喉科检查发现异常，迄今文献报道的单眼眶险恶病态脉络膜动物细胞有所增加登革热较少，右眼眶肿瘤仅有 4 事例，就有为拉丁美洲人，就有为人种，均为 43～60 岁。本文报道的病症为最年轻的非裔病症。越来越进一步还需要越来越多的临床数据分析和组织生物学数据分析进一步洞察该病的发生持续发展，以及是否会缩减葡萄膜暗色素瘤的风险。

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编辑： 杨洁